Perfil Clínico, Laboratorial e de Métodos de Imagem na Amiloidose Sistêmica em um Centro de Referência Cardiológico Brasileiro / Clinical, Laboratory, and Imaging Profile in Patients with Systemic Amyloidosis in a Brazilian Cardiology Referral Center

Resumo Fundamento Amiloidose sistêmica é uma doença com manifestações clínicas diversas. O diagnóstico envolve suspeita clínica, aliada a métodos complementares. Objetivo Descrever o perfil clínico, laboratorial, eletrocardiográfico e de imagem no acometimento cardíaco da amiloidose sistêmica. Métodos Estudo de uma amostra de conveniência, analisando dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos, medicina nuclear e ressonância magnética. Considerou-se significância estatística quando p < 0,05. Resultados Avaliaram-se 105 pacientes (com mediana de idade de 66 anos), sendo 62 homens, dos quais 83 indivíduos apresentavam amiloidose por transtirretina (ATTR) e 22 amiloidose por cadeia leve (AL). Na ATTR, 68,7% eram de caráter hereditário (ATTRh) e 31,3% do tipo selvagem (ATTRw). As mutações mais prevalentes foram Val142Ile (45,6%) e Val50Met (40,3%). O tempo de início dos sintomas ao diagnóstico foi 0,54 e 2,15 anos nas formas AL e ATTR (p < 0,001), respectivamente. O acometimento cardíaco foi observado em 77,9% dos ATTR e 90,9% dos AL. Observaram-se alterações de condução atrioventricular em 20% e intraventricular em 27,6% dos pacientes, sendo 33,7 % na ATTR e 4,5% das AL (p = 0,006). A forma ATTRw apresentou mais arritmias atriais que os ATTRh (61,5% x 22,8%; p = 0,001). Ao ecocardiograma a mediana da espessura do septo na ATTRw x ATTRh x AL foi de 15 mm x 12 mm x 11 mm (p = 0,193). Observou-se BNP elevado em 89,5% dos indivíduos (mediana 249 ng/mL, IQR 597,7) e elevação da troponina em 43,2%. Conclusão Foi possível caracterizar, em nosso meio, o acometimento cardíaco na amiloidose sistêmica, em seus diferentes subtipos, através da história clínica e dos métodos diagnósticos descritos.

Abstract Background Systemic amyloidosis is a disease with heterogeneous clinical manifestations. Diagnosis depends on clinical suspicion combined with specific complementary methods. Objective To describe the clinical, laboratory, electrocardiographic, and imaging profile in patients with systemic amyloidosis with cardiac involvement. Methods This study was conducted with a convenience sample, analyzing clinical, laboratory, electrocardiographic, echocardiographic, nuclear medicine, and magnetic resonance data. Statistical significance was set at p < 0.05. Results A total of 105 patients were evaluated (median age of 66 years), 62 of whom were male. Of all patients, 83 had transthyretin (ATTR) amyloidosis, and 22 had light chain (AL) amyloidosis. With respect to ATTR cases, 68.7% were the hereditary form (ATTRh), and 31.3% were wild type (ATTRw). The most prevalent mutations were Val142Ile (45.6%) and Val50Met (40.3%). Time from onset of symptoms to diagnosis was 0.54 and 2.15 years, in the AL and ATTR forms, respectively (p < 0.001). Cardiac involvement was observed in 77.9% of patients with ATTR and in 90.9% of those with AL. Alterations were observed in atrioventricular and intraventricular conduction in 20% and 27.6% of patients, respectively, with 33.7% in ATTR and 4.5% in AL (p = 0.006). In the ATTRw form, there were more atrial arrhythmias than in ATTRh (61.5% versus 22.8%; p = 0.001). On echocardiogram, median septum thickness in ATTRw, ATTRh, and AL was 15 mm, 12 mm, and 11 mm, respectively (p = 0.193). Elevated BNP was observed in 89.5% of patients (median 249, ICR 597.7), and elevated troponin was observed in 43.2%. Conclusion In this setting, it was possible to characterize cardiac involvement in systemic amyloidosis in its different subtypes by means of clinical history and the diagnostic methods described.

Global Longitudinal Strain or Left Ventricular Twist and Torsion? Which Correlates Best with Ejection Fraction? / Strain Longitudinal Global ou Twist do Ventrículo Esquerdo e Torção? Qual se Correlaciona Melhor com a Fração de Ejeção?

Abstract Background: Estimative of left ventricular ejection fraction (LVEF) is a major indication for echocardiography. Speckle tracking echocardiography (STE) allows analysis of LV contraction mechanics which includes global longitudinal strain (GLS) and twist/torsion, both the most widely used. Direct comparison of correlations between these novel parameters and LVEF has never been done before. Objective: This study aims to check which one has the highest correlation with LVEF. Methods: Patients with normal LVEF (> 0,55) and systolic dysfunction (LVEF <0,55) were prospectively enrolled, and underwent echocardiogram with STE analysis. Correlation of variables was performed by linear regression analysis. In addition, correlation among levels of LV systolic impairment was also tested. Results: A total of 131 patients were included (mean age, 46 ± 14y; 43%, men). LVEF and GLS showed a strong correlation (r = 0.95; r2 = 0.89; p < 0.001), more evident in groups with LV systolic dysfunction than those with preserved LVEF. Good correlation was also found with global longitudinal strain rate (r = 0.85; r2 = 0.73; p < 0.001). Comparing to GLS, correlation of LVEF and torsional mechanics was weaker: twist (r = 0.78; r2 = 0.60; p < 0.001); torsion (r = 0.75; r2 = 0.56; p < 0.001). Conclusion: GLS of the left ventricle have highly strong positive correlation with the classical parameter of ejection fraction, especially in cases with LV systolic impairment. Longitudinal strain rate also demonstrated a good correlation. GLS increments analysis of LV systolic function. On the other hand, although being a cornerstone of LV mechanics, twist and torsion have a weaker correlation with LV ejection, comparing to GLS.

Resumo Fundamento: A estimativa da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) é uma das pincipais indicações para a ecocardiografia. Speckle tracking (ST) permite a análise da mecânica de contração do VE que inclui a deformação (strain) longitudinal global (SLG) e o twist / torção, sendo ambos os mais utilizados. A comparação direta de correlações entre esses novos parâmetros e a FEVE nunca foi feita antes. Objetivo: Verificar qual delas tem a maior correlação com a FEVE. Métodos: Pacientes com FEVE normal (> 0,55) e disfunção sistólica (FEVE < 0,55) foram prospectivamente inscritos e submetidos a ecocardiograma com análise do ST. A correlação das variáveis foi realizada por análise de regressão linear. Além disso, também foi testada a correlação entre os níveis de comprometimento sistólico do VE. Resultados: Foram incluídos 131 pacientes (média de idade de 46 ± 14 anos e 43% de homens). A FEVE e SLG apresentaram forte correlação (r = 0,95; r2 = 0,89; p < 0,001), mais evidente em grupos com disfunção sistólica do VE do que naqueles com FEVE preservada. Também foi encontrada boa correlação com a taxa de deformação (strain rate) longitudinal (SRL) global (r = 0,85; r2 = 0,73; p < 0,001). Comparando-a à SLG, a correlação entre FEVE e mecânica de torção foi mais fraca: twist (r = 0,78; r2 = 0,60; p < 0,001); Torção (r = 0,75, r2 = 0,56, p < 0,001). Conclusão: A SLG do ventrículo esquerdo apresenta alta correlação positiva com o parâmetro clássico de fração de ejeção, principalmente nos casos de comprometimento sistólico do VE. O SRL também demonstrou uma boa correlação. A SLG incrementa a análise da função sistólica do VE. Por outro lado, apesar de ser a pedra angular da mecânica do VE, o twist e a torção têm uma correlação mais fraca com a ejeção do VE, quando comparados ao SLG.

Ultrassom e microbolhas na recanalização de artérias coronarianasno infarto agudo do miocárdio / Ultrasound and microbubbles for coronary artery recanalization in acute myocardial infarction

Fundamento: Microbolhas intravenosas (MB) e ultrassom (US) têm sido utilizados para recanalizar vasos epicárdicos em modelos animais de infarto agudo do miocárdio com supradesnivelamento do segmento ST (IAM-SST). Nenhum estudo prévio demonstrando o valor dessa técnica foi realizado em humanos. Objetivo: Estudo piloto realizado com o objetivo de avaliar a eficácia da utilização de MB e US (sonotrombólise) sobre as taxas iniciais de recanalização de artérias coronarianas em pacientes com IAM-SST. Método: Estudamos 24 pacientes (18 homens, média etária de 58 ± 9 anos) que deram entrada no serviço de emergência com IAM-SST. Pacientes foram randomizados em um dos três grupos: MB + US especificamente desenvolvido para este protocolo, com duração de pulso 4-20 useg e índice mecânico (IM) >1.0 (n = 7), MB + US com impulsos repetitivos de alto IM (1.0), com duração de pulso < 2 useg (n = 8), ou grupo controle (n = 9) que recebeu MB + US apenas paraanalisar a perfusão dentro da área de risco. As MB utilizadas no estudo consistiam em solução de Definity 3%. Todos os pacientes foram submetidos a intervenção coronariana percutânea (ICP). Resultados: As médias dos tempos porta-balão foram 76 ± 35 minutos no grupo MB + US 4-20 useg, 70 ± 20 minutos no grupo MB + US impulsos repetitivos e 81 ± 13 minutos no grupo controle (p = NS). Recanalização angiográfica antes da angioplastia foi observada em 75% dos pacientes tratados com MB + US impulsos repetitivos, em 43% nogrupo tratado com MB + US 4-20 useg e em 11% do grupo controle (p = < 0,05). Conclusão: Utilização de MB e US com impulsos repetitivos pode ser um método para recanalização precoce de artérias epicárdicas em pacientes com IAM-SST.

Background: Intravenous microbubbles (MB) and transthoracic ultrasound (US) have been utilized to recanalize epicardial vessels in animalmodels of ST segment elevation myocardial infarction (STEMI). The feasibility of such an ultrasound-guided approach in humans with STEMIhave not been studied. Objective: Pilot study with the aim to evaluate the efficacy of MB plus US on coronary artery recanalization rate in patients with STEMI. Methods: Twenty-four patients (18 men, mean age 58 ± 9 years) admitted to the emergency room with STEMI were randomized into 3 groups. Patients either received MB plus custom designed high mechanical index (MI) impulses at 4-20 usec pulse duration (n = 7), MB plus diagnostichigh MI (MI = 1.0) with multiple impulses < 2 usec pulse duration (n = 8) or MB plus limited diagnostic high MI impulses (< 5) just to analyzemyocardial perfusion, control group (n = 9). MB utilized in the study consisted of a solution of Definity 3%. All randomized groups underwent emergent PCI.Results: The mean door-to-balloon time were 76 ± 35 minutes in group US 4-20 usec, 70 ± 20 minutes in group US multiple impulses and 81 ± 13 minutes in control group (p = NS). Angiographic recanalization before PCI was observed in 75% of patients treated with US multiple impulses, in 43% for US 4-20 usec and 11% in control (p = <0.05).Conclusion: Utilization of MB and diagnostic US with multiple impulses may be a method of achieving early recanalization in acute STEMI.

Impacto da Etiologia sobre a Função Atrial Esquerda em Pacientescom Refluxo Mitral Importante / Impact of Etiology on the Left Atrial Function in Patients with Severe Mitral Regurgitation

A adaptação à sobrecarga crônica de volume na insuficiência mitral (IM) tende a aumentar o átrioesquerdo (AE), predispondo a disfunção atrial e arritmias. Embora as dimensões do AE tragam importante informação prognóstica, a função contrátil atrial não tem sido estudada consistentemente na IM. Objetivo: O objetivo deste estudo foi analisar a função atrial em pacientes com IM por cardiopatia reumática (CR) eprolapso valvar mitral (PVM). Métodos: Foram estudados 54 pacientes com IM importante, com área do orifício regorgitante efetivo (ERO) ≥ 0,40 cm2,sendo 23 com CR e 31 com PVM, em ritmo sinusal, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) > 60%. Foram medidos diâmetros e massa do VE, volumes do VE e AE (máximo, mínimo e pré-A), fração de esvaziamento total (FEsv.TAE), passiva (FEsv.P AE) e ativa (FEsv.A AE) do AE, para avaliar função. Medidas de Doppler transmitral e tecidual foram obtidas. Resultados: Comparados ao PVM, pacientes com CR eram mais jovens (35 ± 11 versus 55 ± 13 anos; p < 0,05) e do sexo feminino (17 versus 7 mulheres; p < 0,05); o índice de massa do VE foi maior no grupo PVM. O volume atrial máximo foiigual para os grupos, com maior volume mínimo (56,9 ± 30 versus 41,6 ± 17 mL; p = 0,02) e consequentemente menor FEsv.A AE (0,41 ± 0,11 versus 0,47 ± 0,07; p = 0,03) e FEsv.A AE (0,20 ± 0,08 versus 0,27 ± 0,07; p < 0,001) para o grupo CR. Conclusão: Embora mais jovens, pacientes com IM de etiologia reumática apresentam maior comprometimento da função atrial comparados a pacientes com PVM, possivelmente refletindo o acometimento do miocárdio atrial peladoença...

Adaptation to chronic volume overload in patients with mitral insufficiency (MI) tends to increase left atrium (LA), leading to LA dysfunction and arrhythmias. Though LA dimension is a well-known cardiovascular risk predictor, LA contractile function has not been thoroughly assessed in patients with MI of distinct etiologies. Objective: We aimed to assess LA structure and function in patients with MI due to rheumatic heart disease (RHD) and mitral valve prolapse (MVP). Methods: We assessed 54 patients with severe MI, defined by an effective regurgitant orifice (ERO) ≥ 0.40 cm2, 23 with RHD and 31 with MVP, all in sinus rhythm and with left ventricular (LV) ejection fraction > 60%. We measured LV diameters and mass, and also volumes (Simpson) to assess function, including maximal, minimal and pre-atrial contraction volumes, and total (TLAEF), passive (PLAEF) and active (ALAEF) LAemptying fraction. Transmitral and tissue Doppler measurements were obtained. Results: Compared to MVP, patients with RHD were younger (35 ± 11 versus 55 ± 13 years) and mainly female (17 versus 7 female; p < 0.05);LV mass index was higher for MVP patients. Although LA maximal volume was similar for both groups, patients with RHD had higher minimal LA volumes (56.9 ± 30 versus 41.6 ± 17 ml; p = 0.02), resulting in lower TLAEF (0.41 ± 0.11versus 0.47 ± 0.07; p = 0.03) and ALAEF (0.20 ± 0.08versus 0.27 ± 0.07; p < 0.001). Conclusion: Although younger, patients with MI due to RHD present with more severe LA dysfunction compared to MVP, possibly reflecting direct atrial impairment from rheumatic heart disease...

Reserva de fluxo coronariano e padrão de disfunção diastólica empacientes com cardiomiopatia dilatada / Coronary Flow Reserve and Diastolic Dysfunction Pattern In Patients with Dilated Cardiomyopathy

Introdução: Na cardiomiopatia dilatada (CMD) de origem não isquêmica uma reserva coronariana diminuída estáassociada a maior risco de morte e um dos possíveis mecanismos é o aumento das pressões de enchimento doventrículo esquerdo. Objetivo: Avaliar a reserva de fluxo coronariano (RFC) pela Ecocardiografia Transtorácica (ETT) e comparar com graus de função diastólica.Métodos: Foram estudados 156 pacientes com CMD não isquêmica (101 homens, média etária 53 ± 12 anos) e disfunção sistólica importante. A função diastólica foi avaliada pelo fluxo transvalvar mitral, fluxo venoso pulmonar e Doppler tecidual, e classificada em: normal (Grau 0); alteração de relaxamento (Grau I); padrão pseudonormal (Grau II); restritivo com reversão à manobra de Valsalva (grau III); e restritivo sem reversão à manobra de Valsalva (Grau IV). A RFC foi determinada pelo fluxo obtido com o Doppler pulsado na artéria descendente anterior e calculada como a relação entre a velocidade diastólica máxima durante a hiperemia (dipiridamol, 0,84 mg/Kg) e no basal.Resultados: Todos os pacientes apresentavam disfunção sistólica importante, fração de ejeção média de 25,3 ± 5,7%; 86 pacientes (55%) apresentavam função diastólica grau 0 ou I, enquanto 70 pacientes (45%) apresentavam disfunção diastólicagraus II, III e IV. A exequibilidade da medida de RFC foi de 90,4%. A RFC foi significativamente maior nos pacientes com função diastólica 0 ou I (2,2 ± 0,5) do que nos pacientes com disfunção diastólica graus II, II e IV (1,9 ± 0,5; p < 0,001). Conclusões: A RFC apresenta-se reduzida em pacientes com CMD de origem não isquêmica e graus avançados de disfunção diastólica.

Introduction: In patients with nonischemic dilated cardiomyopathy (DCM), decreased coronary flow reserve is associated with increased risk of death and one of the possible mechanisms is the increased left ventricular filling pressures. Objective: To evaluate the coronary flow reserve (CFR) by transthoracic echocardiography (TTE) and compare it with degrees of diastolicfunction in patients with DCM. Methods: We studied 156 patients with DCM (101 men, mean age 53±12 years) and severe systolic dysfunction. Diastolic function was assessed by mitral inflow, pulmonary venous flow and tissue Doppler, and classified as normal (grade 0), impaired relaxation pattern (Grade 1), pseudonormal pattern (Grade 2), reversible restrictive pattern during Valsalva maneuver (Grade 3) and irreversible restrictive pattern during Valsalva maneuver (Grade 4). The CFR was determined by pulsed Doppler in left anterior descending coronary artery and calculated as the ratio of the maximumdiastolic velocity during hyperemia (dipyridamole, 0.84 mg/kg) and baseline. Results: All patients had significant systolic dysfunction, with mean left ventricular ejection fraction of 25.3±5.7%. 86 patients (55%) had grade 0 or 1 diastolic function while 70 patients (45%) had grades II, III or IV of diastolic dysfunction. The feasibility of CFR obtained by TTE was 90.4%. The CFR was significantly higher in patients with diastolic dysfunction 0 or 1 (2.2±0.5) than in patients with diastolic dysfunction grades II, II or IV (1.9±0.5, p<0.001). Conclusion: CFR is reduced in patients with nonischemic DCM and advanced degrees of diastolic dysfunction.

Atlas de diagnóstico por imagem em cardiologia / Atlas of diagnostic imaging in cardiology

O livro apresenta os principais métodos gráficos e de imagem usados atualmente na abordagem cardiológica. Contempla a prática, utilizando casos clínicos como base, reúne vivências clínicas e acadêmicas distintas e, acima de tudo, reflete o consenso entre as partes envolvidas. Aborda algumas das muitas aplicações dos testes apresentados inicialmente, sempre em situações desafiantes do ponto de vista diagnóstico.

Ecocardiografia sob estresse para avaliação de viabilidade / Stress echocardiography in the diagnosis of myocardial viability

Pacientes com disfunção ventricular esquerda por doença coronariana grave por um lado estão entre os que apresentam a maior mortalidade operatória, entretanto são os que mais se beneficiam dos procedimentos de revascularização. Assim, a adequada seleção dos pacientes com maior potencial de recuperação da função ventricular esquerda após a revascularização é de importância primordial a fim de reduzir a mortalidade operatória e assim, aumentar a sobrevida destes pacientes. Para esta investigação, como demonstraremos, a ecocardiografia se desponta entre outros métodos por sua versatilidade, custo adequado e alta acurácia. Estudos demonstram que a sensibilidade da ecocardiografia sob estresse pela dobutamina para recuperação de função varia de 74% a 88%, e a especificidade entre 73% a 87% e que a documentação de uma resposta bifásica confere o maior valor preditivo positivo (72%) para recuperação funcional após RM. A ecocardiografia com estresse pela dobutamina (EED), associada ao uso de contrastes para a análise da perfusão miocárdica (PM) pode melhorar ainda mais esta acurácia. EM 24 pacientes estudados pelo nosso grupo, a análise qualitativa do PM associada a EED apresentaram sensibilidades de 74% e 89%, especificidade de 60% e 40%, para predizer recuperação funcional após RM. Quando foi analisada a reserva de fluxo miocárdico quantificada, a sensibilidade, a sensibilidade foi de 91,3%, especificidade de 50%. Desta forma e ecocardiografia, por meio de suas técnicas sob estresse ou contrastada, são alternativas precisas para a avaliação deste grave grupo de pacientes.